GILLES
DE LA TOURETTE - SYNDROM
von
Dr. med. Kirsten R. Müller-Vahl
Abteilung für Klinische Psychiatrie und Psychotherapie
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover
Telefon: 0511-5323122
Email: mueller-vahl.kirsten@mh-hannver.de
Weitere
Informationen unter:
www.tourette.de
und bei der
Tourette-Gesellschaft Deutschland e.V. (TGD)
Von-Siebold-Str. 5
37075 Göttingen
Telefon: 0551-396727
Was
ist das Tourette-Syndrom?
Das Gilles de la Tourette-Syndrom - häufiger nur Tourette-Syndrom
oder TS genannt - ist eine neurologische Erkrankung. Die
Krankheit ist nicht neu: sie wurde im Jahre 1825 erstmals
in der Wissenschaft erwähnt und erhielt den Namen des
französischen Arztes, der 1885 eine ausführliche
Beschreibung dieser Erkrankung gab: George Gilles de la
Tourette. Literarische Schilderungen lassen aus heutiger
Sicht noch frühere Beschreibungen vermuten. Anhand
historischer Aufzeichnungen wird diskutiert, ob beispielsweise
Claudius, Napoleon, Moliere, Peter der Große, der
Schriftsteller Samuel Johnson und Mozart ein Tourette-Syndrom
hatten.
Trotz dieser frühen sehr prägnanten Schilderungen
geriet die Erkrankung für beinahe 100 Jahre - auch
unter Ärzten - in Vergessenheit. Erst eine umfassende
Darstellung durch ein amerikanisches Ärzte-Ehepaar
im Jahre 1978 rückte das Tourette-Syndrom wieder stärker
ins Interesse der Neurologen, Psychiater und Kinderärzte.
Dennoch ist das TS auch heute noch vielen unbekannt.
Wie
wird die Diagnose Tourette-Syndrom gestellt?
Bis heute wird die Diagnose TS klinisch gestellt. Das heißt,
weder durch Bluttests noch durch andere technische Untersuchungen
ist eine Diagnosestellung möglich. Die Diagnose TS
kann nur von einem Arzt (Neurologen, Psychiater oder Kinderarzt),
der die Erkrankung gut kennt, anhand einer sorgfältigen
Anamnese und klinischen Untersuchung gestellt werden. Hierbei
müssen folgende Kriterien erfüllt sein:
1. Auftreten von multiplen motorischen Tics und mindestens
einem vokalen Tic
2. Beginn vor dem 18. Lebensjahr
3. Symptomdauer von mehr als einem Jahr
4. Im Krankheitsverlauf Veränderung der Tics hinsichtlich
Häufigkeit, Anzahl, Lokalisation,
Form und Schwere
5. Ausschluß anderer Erkrankungen
Was
sind Tics?
Der Begriff Tic stammt aus dem französischen und hat
mit dem umgangssprachlichen Wort "Tick" (im Sinne
von "jemand tickt nicht richtig") nichts gemein.
Tic steht für ein spezielles neurologisches Symptom.
Es werden motorische von vokalen Tics unterschieden.
Motorische Tics
Alle Kinder und Erwachsene mit TS weisen eine Vielzahl von
motorischen Tics auf. Hierunter werden unwillkürlich
eintretende Bewegungen verstanden. Motorische Tics sind
in der Mehrzahl kurze irreguläre Bewegungen. Am häufigsten
kommen sie im Gesicht und am Kopf vor mit Blinzeln, Grimassieren,
Augenverdrehen und Kopfrucken. Häufig sind motorische
Tics auch an den Schultern und Armen (z.B. Hochziehen der
Schultern, Schleudern des Armes, Verkrampfen der Finger).
Seltener, aber nicht ungewöhnlich, sind motorische
Tics am Rumpf und an den Beinen.
Da diese Bewegungen einerseits sehr kurz, nahezu unmerklich,
anderseits aber auch sehr auffällig und grotesk sein
können, sprechen wir von einfachen und komplexen motorischen
Tics. Häufig sind einfache motorische Tics so gering,
daß sie als "Eigenart" oder "Nervosität"
verkannt werden. Komplexe motorische Tics sind beispielsweise
Hüpfen, Springen, in die Hocke gehen oder bizarre Arm-
und Rumpfbewegungen.
Einige komplexe motorische Tics werden wegen ihrer Charakteristika
zusätzlich mit speziellen Begriffen beschrieben:
Echopraxie: Bewegungen, Gesten, Handlungen werden
von anderen Menschen übernommen und nachgeahmt
Kopropraxie: hierbei werden Bewegungen mit obszönen
Inhalten gemacht (z.B. das Mittelfingerzeichen ("Stinkefinger")
oder das Berühren der eigenen Genitalregion)
Touching: unwillkürliches Berühren anderer
Personen; häufig lediglich mit einem kurzen Antippen,
seltener mit Berührungen des Gegenüber in dessen
Brust- oder Genitalbereich.
Vokale
Tics
Unter einem vokalen Tic wird das unwillkürliche Hervorbringen
von Lauten und Geräuschen (sog. einfache vokale Tics)
und Wörtern oder Sätzen (sog. komplexe vokale
Tics) verstanden. Auch dieses Symptom tritt bei allen Tourette-Betroffenen
auf. Häufig ist es jedoch weniger stark ausgeprägt.
Typische vokale Tics sind: unwillkürliches, wiederkehrendes
Husten (ohne daß eine Erkältung vorliegt), Räuspern,
Grunzen, lautes Ein- und Ausatmen, Schnauben, Quieken, aber
auch bellende, miauende Laute oder lautes Schreien. Wie
bei den motorischen Tics werden einige vokale Tics aufgrund
ihrer Besonderheiten besonders bezeichnet:
Echolalie: Wörter oder ganze Sätze anderer
werden nachgesprochen bzw. ohne erkennbaren Grund wiederholt
(wie ein Echo)
Palilalie: selbst gesprochene Wörter, Silben
oder Satzteile werden wiederholt. Ausgeprägte Formen
erinnern an Stottern. Gelegentlich besteht eine Art "Sprachblockade".
Koprolalie: hierbei werden sozial wenig akzeptierte
Wörter mit obszönem Inhalt unwillkürlich
ausgesprochen. Eine ausgeprägte Koprolalie ist selten,
führt in diesen Fällen jedoch in der Regel zu
erheblichen sozialen Schwierigkeiten.
Was
ist noch typisch für Tics?
Vielleicht denken Sie an dieser Stelle, daß viele
Ihrer Schüler Symptome aufweisen wie kurze Zuckungen,
unwillkürliche Lautäußerungen, Aussprechen
von obszönen Wörtern. Was kennzeichnet das Tourette-Syndrom
noch? Wodurch können Sie ein "normales" Kind
von einem tourette-betroffenen Kind noch unterscheiden?
Tics sind unwillkürlich. Das heißt, betroffene
Kinder können nicht einfach "damit aufhören".
Dennoch unterliegen Tics einer gewissen willentlichen Steuerung.
So können sie von allen Betroffenen für wenige
Minuten oder manchmal auch Stunden unterdrückt werden.
Dies ist sehr typisch für Tics und darf in keinem Fall
zu der Annahme führen, Tics würden von den Betroffenen
absichtlich (beispielsweise um andere zu ärgern oder
um Aufmerksamkeit zu gewinnen) gemacht werden. Einzelne
Betroffene können ihre Tics sogar stundenlang unterdrücken.
Dies kann die Diagnosenstellung erheblich erschweren, wenn
Tics während des Arztbesuchs unterdrückt werden.
Dies kann auch zu Mißverständnissen zwischen
Ihnen als Lehrerin oder Lehrer und den Eltern führen,
wenn Tics nur zu Hause und nicht in der Schule auftreten
oder umgekehrt.
Bislang ist nicht bekannt, warum Tics mehr oder weniger
lange unterdrückt werden können. Die Betroffenen
schildern, das Unterdrücken sei unangenehm und anstrengend.
Ein den Tics vorausgehendes sehr kurzes "Vorgefühl",
ein "Dranggefühl", das durch den Tic gelindert
werden kann, nehme während des Unterdrückens stark
zu und limitiere es. Viele Tourette-Betroffene unterdrücken
Tics nicht gerne für längere Zeit, da nachfolgend
zumeist stärkere Tics auftreten, als ob sich die unterdrückten
Tics aufstauten und dann entladen würden im Sinne eines
"sich austicken". Das Unterdrücken von Tics
erfordert daneben häufig eine gewisse Anstrengung und
Konzentration. Diese können währenddessen im Unterricht
fehlen. Umgekehrt können Tics unter hoher Konzentration
auch deutlich nachlassen. Ein gutes Beispiel ist ein bekannter
kanadischer Chirurg, der tagsüber erfolgreich operiert
und dabei "tic-frei" ist, jedoch abends in entspannter
Atmosphäre um so stärkere Tics hat.
Weiterhin ist für Tics charakteristisch, daß
sie sich in Form, Lokalisation, Intensität Häufigkeit
und Schwere ständig wandeln. Neue Tics entstehen, während
frühere Tics nicht mehr auftreten. Für die Diagnose
Tourette-Syndrom ist es stets notwendig, daß die Symptome
mindestens 1 Jahr bestehen (es gibt auch transiente Tic-Erkrankungen,
die abgegrenzt werden müssen) und vor dem 18. Lebensjahr
beginnen. Durchschnittlich treten erste Symptome bereits
mit 6 - 8 Jahren auf, häufig in Form von Blinzeln und
Grimassieren, theoretisch aber auch mit jedem anderen Symptom.
Welche
anderen Symptome können bei Tourette-Betroffenen auftreten?
Auch wenn die formale Definition des Tourette-Syndroms ausschließlich
(motorische und vokale) Tics zum Diagnosekriterium erhebt,
bestehen bei nahezu allen Betroffenen weitere Symptome,
die nicht selten subjektiv oder für die unmittelbare
Umgebung - auch in der Schule - das Hauptproblem darstellen.
Zwangshandlungen
und -gedanken
Zwänge sind eine typische Verhaltensauffälligkeit,
die bei nahezu allen Tourette-Betroffenen auftritt. Am häufigsten
finden sich Zwangshandlungen mit Ordnungsliebe und Arrangieren,
Kontrollieren, ritualisierten Handlungen und Zählen.
Zwangsgedanken führen dazu, daß bestimmte Ideen
wieder und wieder "gedacht" werden müssen
und die Konzentration nicht auf andere Inhalte gelenkt werden
kann. Gelegentlich berichten Betroffene über ungewöhnliche
Zwänge, etwa einem Hang zu verbotenen Handlungen oder
gefährlichen Situationen, beispielsweise dem Drang,
Alarmknöpfe zu betätigen, verbotene Wege zu betreten,
rasant Auto zu fahren, mit Messern oder Feuer zu spielen.
Oftmals sind Zwangssymptome mit dem Bedürfnis verbunden,
etwas "genau richtig" (engl. "just right")
machen zu müssen. Erst wenn sich dieses "Genau
richtig"-Gefühl einstellt, kann die Wiederholung
der Zwangshandlungen oder -gedanken beendet werden. Zum
Beispiel muß eine Tür "genau richtig"
geschlossen, ein Gegenstand "genau richtig" berührt,
eine an andere gestellte Frage "genau richtig"
beantwortet oder eine Gestik oder ein Satz eines anderen
"genau richtig" nachgeahmt werden. Auf diese Weise
können über viele Minuten andauernde Prozeduren
entstehen. Den Betroffenen fällt es schwer, dieses
"Genau richtig"-Gefühl näher zu beschreiben.
Es ist dabei nicht etwa so, daß objektiv ein "Fehler"
festzustellen wäre. Vielmehr handele es sich um ein
Gefühl der Befriedigung, welches angestrebt werde.
Auch das Erledigen von Aufgaben in der Schule oder zu Hause
kann durch derartige Zwangshandlungen erheblich gestört
und verzögert werden, etwa wenn Buchstaben und Zahlen
so lange geschrieben werden müssen, bis sie "genau
richtig" sind.
Hyperaktivität
und Aufmerksamkeitsstörung
Hyperaktivität und Aufmerksamkeitsstörung (engl.
attention-deficit hyperactivity disorder, ADHD) sind die
häufigsten psychiatrischen Erkrankungen im Kindesalter
(2-14%). Epidemiologische Studien konnten zeigen, daß
bei tourette-betroffenen Kindern mit 27-54% eine nochmals
deutlich höhere Prävalenz besteht. Nicht selten
gesellen sich Lernschwierigkeiten, eine erhöhte Konfliktbereitschaft,
Erziehungs- und Führungsprobleme hinzu. Sie gehen anderen
Symptomen des Tourette-Syndroms gelegentlich voraus und
können bei Kindern das klinisch führende Symptom
sein. In der Schule führen Hyperaktivität mit
oder ohne Aufmerksamkeitsstörung nahezu regelhaft zu
erheblichen Problemen.
Impulsivität,
Fremd- und Autoaggression
Eine Störung der Impulskontrolle stellt ebenfalls eine
häufige Verhaltensauffälligkeit dar. Impulsivität
äußert sich zumeist in verbalem "Jähzorn",
gelegentlich verbunden mit einem Zerstören von Gegenständen.
Impulskontrollstörungen führen nicht selten in
Familie und Schule zu Konflikten und müssen als Krankheitssymptom
eingeordnet werden.
Autoaggressives Verhalten besteht bei 20 - 30% der Betroffenen,
in der Mehrzahl nur in Form sehr leichter Selbstbeschädigungen
wie Schlagen mit der Faust gegen den Körper, Schlagen
mit dem Kopf gegen die Wand, Kneifen oder Beißen in
die Wange. Nur selten kommen schwere Verletzungen vor, etwa
Brandwunden, Verlust des Augenlichtes, Knochenbrüche
und innere Blutungen.
Fremdaggressives Verhalten ist vornehmlich gegen besondere
Bezugspersonen (Ehefrau, Mutter) gerichtet und führt
nur ausnahmsweise zu bedrohlichen Situationen. Im Alltag
spielt dieses Symptom in der überwiegenden Mehrzahl
keine Rolle, insbesondere sind Tourette-Betroffene nicht
überdurchschnittlich aggressiv oder gar gewalttätig.
Andere
Verhaltensstörungen
Signifikant häufiger treten im Rahmen des Tourette-Syndroms
weitere Verhaltensstörungen auf: Ängste, Phobien,
Panikattacken, Depressionen, Schlafstörungen, Sucht
und Sprechstörungen. Im Kindesalter können insbesondere
Schlafstörungen zu einer Beeinträchtigung der
Schulleistungen führen. Einem Suchtverhalten ist manchmal
schwierig zu begegnen, da sowohl der Konsum von Nikotin
(in hoher Konzentration), als auch von Alkohol und Cannabis
(Marihuana) zu einer Symptomreduktion führen kann.
Begabungen
und Talente
Intelligenztests haben gezeigt, daß Kinder und Erwachsene
mit Tourette-Syndrom eine normale allgemeine Intelligenz
aufweisen. Auffällig ist, daß viele Betroffene
ein sehr rasches Auffassungsvermögen, eine besondere
Schlagfertigkeit und spezielle Teilleistungsstärken
besitzen. Künstlerisches oder musikalisches Talent,
eine überdurchschnittliche Sprachbegabung, ein gutes
mathematisches Verständnis sowie ein ausgeprägtes
Langzeit-, Personen- und Zahlengedächtnis sind häufig
zu beobachtende Fertigkeiten. Daneben ist nahezu allen Betroffenen
eine besondere Pünktlichkeit eigen.
Lernstörungen
und Leistungsschwächen
Es steht nicht im Widerspruch zu vorhandenen Teilleistungsstärken,
daß bei einzelnen Kindern auch Lern- und Leistungsschwächen
bestehen können. Zu nennen sind hier insbesondere ein
ineffektiver Lernstil, Abstraktionsschwäche, motorische
Ungeschicklichkeit, Sprechstörungen und Leseschwächen.
Manchmal ist es schwierig zu unterscheiden, ob eine Leistungsschwäche
durch motorische oder vokale Tics, Zwangshandlungen oder
-gedanken, Aufmerksamkeitsprobleme oder durch eine Lernstörung
im engeren Sinne bedingt ist. In solchen Fällen ist
eine sorgfältige Analyse unabdingbare Voraussetzung
für eine günstige Symptombeeinflussung.
Gibt
es ein typisches Tourette-Syndrom?
Aus den beschriebenen Symptomen wird ersichtlich, daß
das TS eine sehr komplexe Erkrankung ist. Jeder Betroffene
unterscheidet sich vom anderen. Es gibt nicht zweimal das
gleiche TS. So verwirrend es klingt: gerade diese Vielfalt
ist charakteristisch für das Tourette-Syndrom.
Was
ist die Ursache dieser merkwürdigen und komplexen Erkrankung?
Die Ursache des Tourette-Syndroms ist bis heute nicht abschließend
geklärt. Als sicher gilt, daß es sich um eine
organische Erkrankung und nicht um eine psychische oder
reaktive Störung handelt. Neuere wissenschaftliche
Studien konnten mit Hilfe moderner bildgebender Untersuchungen
(Kernspintomographie, PET, SPECT) Stoffwechselveränderungen
in speziellen Hirnarealen (Stirnhirn, Basalganglien und
im sog. limbischen System) zeigen. Man nimmt derzeit eine
Störung im Gleichgewicht zwischen verschiedenen Hirnbotenstoffen
(Neurotransmitter) an, insbesondere den Botenstoffen Dopamin
und Serotonin.
Gesichert ist heute auch, daß dem TS eine erbliche
Komponente zugrundeliegt. Das "Tourette-Gen" konnte
jedoch noch nicht gefunden werden. Daher können noch
keine genauen Angaben zur Vererbungsart und zum Erkrankungsrisiko
gegeben werden. Familienstudien weisen daraufhin, daß
das Vererbungsrisiko deutlich unter 50% liegt und daß
neben einer genetischen Veranlagung noch andere, bis heute
noch weitestgehend unbekannte Faktoren, notwendig sind,
damit sich das Tourette-Syndrom klinisch manifestiert.
Wie
häufig ist das Tourette-Syndrom?
Obwohl die Angaben zur Häufigkeit sehr stark schwanken,
ist davon auszugehen, daß das TS eine häufige
Erkrankung ist. Viele der Betroffenen haben nur geringe
Symptome, fühlen sich im eigentlichen Sinne nicht krank
und suchen keinen Arzt auf. Dies erschwert genaue Angaben
zu Inzidenz und Prävalenz und erklärt unter anderem
die in Studien voneinander abweichenden Ergebnisse: so gibt
es Mitteilungen über 5 bis hin zu 50 Betroffenen unter
10.000 Kindern. Eine amerikanische Studie aus dem Jahr 1990
an 3.000 Kindern ergab unter Jungen sogar eine Prävalenz
von 1%. Jungen sind - aus bisher nur wenig bekannten Gründen
- etwa 10x häufiger betroffen als Mädchen.
Kommt
das Tourette-Syndrom weltweit vor?
Ja, das Tourette-Syndrom wurde auf allen Kontinenten beschrieben.
Es scheint aber in gewissem Maße kulturellen Einflüssen
zu unterliegen. So ist die Koprolalie (das Aussprechen obszöner
Wörter) in den USA ein viel häufigeres Symptom
als etwa in Japan.
Wie
verläuft die Erkrankung?
Der Verlauf ist chronisch, das heißt, das TS besteht
lebenslang. Typisch ist nach einem Beginn in der Kindheit
eine Symptomverstärkung während der Pubertät
und im jungen Erwachsenenalter. Im weiteren Verlauf wandeln
sich die Symptome zumeist: die Tics nehmen in der Regel
an Intensität ab, Verhaltensprobleme wie Zwänge,
Ängste und Depressionen können in den Vordergrund
treten.
Alle Tourette-Betroffene kennen Situationen, die zu einer
Symptomverschlechterung oder -besserung führen. Streß,
physische und psychische Belastung, Trennungssituationen
(z.B. Umzug, Scheidung der Eltern, Tod eines Angehörigen)
aber auch Erlebnisse wie die Einschulung können eine
vorübergehende Verschlechterung hervorrufen. Entspannung
und Ruhe (z.B. in den Ferien) sowie ein verständnisvolles
soziales Umfeld führen meist zu einer Symptomreduktion.
Auch unabhängig von solchen äußeren Einflüssen
bestehen erhebliche Fluktuationen.
Ist
die Erkrankung heilbar?
Bisher ist keine Heilung möglich. Es stehen jedoch
je nach Symptomart und -schwere verschiedene Medikamente
zur Behandlung zur Verfügung. Da es sich hierbei um
sog. "zentralwirksame Substanzen" handelt, können
Nebenwirkungen wie Müdigkeit, Schwindel, aber auch
innere Unruhe eintreten. Für den behandelnden Arzt
ist es sehr wichtig, von Lehren und Eltern über mögliche
Nebenwirkungen informiert zu werden, um die Behandlung zu
optimieren.
Bei vielen Kindern ist eine medikamentöse Therapie
jedoch nicht oder nur vorübergehend erforderlich. Oftmals
kann bereits durch die Diagnosestellung und ein ausführliches
Beratungsgespräch eine deutliche Entlastung erzielt
werden. Die korrekte Diagnose führt in Familien zumeist
zu einem Ende von Schuldzuweisungen und im sozialen Umfeld
zu mehr Toleranz und Akzeptanz. Die Betroffenen sind vom
"Makel" der psychischen Störung bzw. vom
Vorwurf, die Symptome absichtlich zu verursachen, entlastet
und können selbstbewußter mit ihrer Erkrankung
umgehen. Um das Eintreten von sekundären Folgen, wie
Hänseleien oder Ausgrenzung in der Schule oder reaktive
depressive Verstimmungen zu vermeiden, kann eine frühzeitige
Information des Umfeldes besonders wichtig sein.
Bei ausgeprägten Verhaltensauffälligkeiten ist
gelegentlich eine Verhaltens-, Gesprächs- oder Familientherapie
oder eine spezielle kinder- oder jugendpsychiatrische Behandlung
angezeigt.
Wichtigstes Ziel der gegenwärtigen Bemühungen
ist, die Diagnose Tourette-Syndrom so früh wie möglich
zu stellen. Dadurch kann den Betroffenen sowie der Familie
und dem unmittelbaren Umfeld viel Leid erspart werden. Es
ist daher sehr wichtig, daß nicht nur Ärzte,
sondern auch Lehrer die Krankheit kennen.
Gibt
es allgemeingültige Regeln für den Umgang?
Da sich jedes tourette-betroffene Kind vom anderen unterscheidet
und andere Symptome aufweist, gibt es keine allgemeingültigen
Empfehlungen. Tourette-Betroffene sollten - wie andere Schüler
auch - ihren Neigungen und Begabungen entsprechend gefördert
werden, auch wenn dies sicherlich oftmals anstrengender
und mühevoller ist als bei gesunden Kindern. Viele
Tourette-Betroffene kommen im Erwachsenenalter relativ gut
zurecht, sind verheiratet und haben eigene Kinder. In Deutschland
und den USA gibt es einige "prominente" Tourette-Betroffene,
die als Chirurg, als Basketballstar, als Musiker, als Ingenieur,
als Pädagoge etc. berufstätig sind. Diese Möglichkeiten
sollten Kindern nicht vorschnell genommen werden. Hierzu
zählt auch, daß mehrheitlich eine Regelbeschulung
möglich ist. In Einzelfällen können Internate
oder Privatschulen mit besonders kleinen Klassen vorteilhaft
sein.
©
by Dr. med. Kirsten R. Müller-Vahl
Abteilung für Klinische Psychiatrie und Psychotherapie
Medizinische Hochschule Hannover
